Hipofízis elégtelenség

Más néven: Simmonds-Sheehan-kór, panhypopituitarismus, agyalapimirigy-elégtelenség

A hipofízis-elégtelenség, a Simmonds-kór az agyfüggelék-mirigy pusztulásának következményes betegsége. Az agyfüggelék-mirigy (agyalapi mirigy, hipofízis) termeli, illetve szabadítja fel azokat a hormonokat, melyek a testszerte megtalálható perifériás belső elválasztású mirigyek működését szabályozzák. A hipofízis három lebenyből áll. A hormonjai a következők:

• A növekedést serkentő hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.
• A pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.
• A mellékvese-kéreg működését serkentő hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg működésének fenntartásáért felelős.
• A tejelválasztást serkentő hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelős hormon.
• A tüszőérést serkentő hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nőkben a petefészek tüszőinek érését, férfiakban a spermiumok termelődését serkenti.
• A sárgatest érést serkentő hormon (LH = luteotróp hormon) nőkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelős.
• A pigmentsejteket serkentő hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bőr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.
• Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében („neurohipofízis”) felszabaduló, de a hipotalamuszban termelődő hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.
• Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelődik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.

Simmonds-kór esetében valamennyi hormonális működés kiesése bekövetkezhet.  A hipofízis szerzett alulműködése rendszerint a mirigy károsodásának következménye, melyet valamilyen sérülés vagy betegség okoz. Ennek megfelelően bármely életkorban és mindkét nemnél előfordulhat. Az életkor előrehaladtával természetesen nő azoknak a betegségeknek, állapotoknak a kockázata, melyek agyalapi mirigy alulműködéshez vezethetnek.

Nemzetközi adatok szerint a fejlett országokban 1 000 000 lakosra 45 hipofízis-elégtelenség eset jut. Az új esetek gyakorisága évente 0,5-7,4/100.000 fő.

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethető vissza:

• Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
• A hipofízis hormonálisan inaktív daganata („kromofób adenóma”)
• Hipofízis-daganatok műtéti megoldásának szövődménye
• Sugárkezelés szövődménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
• Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
• Az agyalapi mirigy gyulladása – hipofizítisz, rendszerint nőkben fordul elő, gyakran szülés után
• Agyhártyagyulladás
• Csontot elpusztító csontvelő-daganatok, csontvelőbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
• Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
• Agydaganat (glioma)
• Agyalapi tuberculosis
• Szifiliszes tályog („gumma”)
• Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
• A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkező hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.

Ahhoz, hogy a tünetek kifejlődjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kieső hormonok fajtája.

• A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnőttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsűrűség.
• Nemi hormonok hiánya:
  • Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szőrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.
  • Nőkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levő mirigyállomány mennyisége csökken), meddőség is kialakul.
  • Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik.
• Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bőr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.
• Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertőzés) válthatja ki.
• Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.
• Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.

Az egyes hormonok kiesése mellett kóroktól függően egyéb tünetek is jelen lehetnek. Gyakori, hogy a hormont nem termelő adenoma nyomja a látóideget, és látótérkiesést okoz.

1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.
2. Laboratóriumi vizsgálat:
   • Alacsony vércukorszint.
   • A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
   • Csökkent szérum káliumszint.
   • Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
   • Jelentős só- és vízvesztés
3. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
   A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendő információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

 

1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alul-működés.
2. Hormonpótlás
   • Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
     Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
     A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.
   • Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
     Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
     Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár („diabetes insipidus”). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
     Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.

A hipofízis pusztulásának egyéni megelőzésére ma még nincs lehetőség. Az orvos részéről fontos a korai felismerés és a mirigyállományt pusztító betegség hatékony kezelése.

Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.

Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között – lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás – a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.

A mellékvesekéreg-stimuláló hormon hiánya okozhatja a legsúlyosabb komplikációkat. Súlyos fertőzés, egyéb súlyos betegség (pl. szívinfarktus), műtét esetén a szervezet mellékvesekéreghormon-igénye akár 2-3-szorosára is nőhet. Ilyenkor a beállított hidrokortizon adag biztosan kevés lesz, a betegnek ilyenkor meg kell emelnie a gyógyszer mennyiségét. Célszerű a hiányállapotról szóló igazolványt a személyi igazolvány és a TAJ kártya mellett tartani, hogy ha súlyos hiányállapot kapcsán eszméletvesztés alakulna ki, az ellátó orvos értesüljön erről a betegségről, és mihamarabb megkezdhesse a megfelelő kezelést.

 

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Palik Éva